Çocuklarda pfapa sendromu

Sadece çocuklarda değil erişkin yaş grubunda da görülen PFAPA sendromunun önemi her geçen gün artmaktadır.

PFAPA sendromu tekrarlayan ateş tablosu, ağızda aft, farenjit ve boynundaki lenf bezlerinin büyümesi ile karekterize bir klinik tablodur.1987 yılında Marshall ve arkadaşları tarafından yukardaki belirtilerin İngilizce baş harflerini alarak bu tabloyu PFAPA sendromu olarak tanımlamışlardır.

Tekrarlayan ateş atakları, boğaz ağrısı, ağzında aft ve boyun bölgesindeki lenf bezlerinde büyüme olan bir çocukta şüphesiz ilk akla gelecek tanı enfeksiyon hastalığıdır. PFAPA sendromunda ateşin ve klinik bulguların tekrarlanması önemlidir. Çoğu zaman bu tablo ailenin ve hekimin gözünden kaçabilmekte ve hasta boğaz enfeksiyonu olarak tanı almaktadır.

PFAPA tanı kriterler

Düzenli tekrarlayan ateşlerin 5 yaşından önce başlaması

Hastalarda üst solunum yolu bulgularının olamaması

Ağızda aftların bulunuşu

Boyun lenf bezlerinde büyüme

Farenjit

Belirtiler aralığında hastanın şikayetinin olmaması

Çocuğun normal büyüme ve gelişme göstermesi

Hastalığın başlangıcında halsizlik, baş ağrısı ve iştahsızlık vardır.

PFAPA sendromuna yol açan neden veya nedenler bilinmemektedir. Enfeksiyöz bir nedenin ve özellikle viral enfeksiyonların immünolojik sistemi bozduğu ve ortaya çıkan sitokin ismi verilen maddelerin (IL-1) tabloyu oluşturduğu düşünülmektedir.

PFAPA sporadik bir hastalık değildir. Her geçen her gün önemi anlaşılmaktadır. Birçok hasta da on yaşından sonra düzelme görülürse de, bu yaş sonrasında şikayetleri devam eden hastalarda vardır. Artık PFAPA ‘nın bir çocukluk dönemi hastalığı olmadığı erişkinlerde görüldüğü bilinmektedir. Sıklığı bilinmemektedir.Genetik bir defekt saptanmamıştır.

PFAPA sendromunda tanıda yardımcı olacak, hastaya özgü bir laboratuar bulgusu yoktur. Atak sırasında lökosit sayısı ve sedimentasyonda yükselme saptanırsa da atak sonrası bu değerler normal düzeylere inmektedir. Ateşli dönemlerde CRP düzeyinde yükselmeler görülmektedir. Bu dönemde alınan boğaz kültürü sonuçları normaldir.

Bu hastalık ataklar halinde seyretmekte ve ataklar spontan olarak iyileşmektedir. Ataklar yaş ilerledikçe azalmaktadır.PFAPA sendromlu çocukların büyümeleri ve gelişmeleri normaldir.Bu çocuklarda sekelsiz düzelme görülmektedir.

Tedavide tek doz oral prednizon (0,5-2mg/kg) verilmesi önerilmektedir.Prednizon tedavisinden sonra septomlarda belirgin düzelme olduğu ve atak sayısının azaldığına dikkat çekilmektedir.Bununla birlikte Prednizon tedavisinden sonra atak sayısının arttığını bildiren sınırlı çalışmalar da vardır.Diğer taraftan Prednizon ‘a cevap vermeyen vakalarda adenoidektomi ve tonsillektominin uygulanmasının faydalı olduğu vurgulanmışsa da, bu müdahalelerin hastanın kliniğine etkili olmadığını gösteren çalışmalar mevcuttur. Ayrıca Simetidine tedavisinin etkili olduğu bildirilmektedir. Antibiotiklerin tedavide yeri yoktur.

Diğer kullanılan ilaçlar

Kolşisin

Montelukast sodium

Anakirnadir

İlaçların kullanımı hakkında fikir birliği yoktur, tedavi sonuçları tartışmalıdır.

Tonsillektomi yapılan PFAPA hastalardaki yanıt %67 iken, ilaç tedavisine yanıt %95 dir.

PFAPA çok bilinmeyenli bir denklemdir. Gerek romatoloğ ve gerekse çocuk enfeksiyon uzmanlarının tartıştığı bu konu ilerleyen yıllarda şekillenecektir.

Sonuç olarak, tekrarlayan ateş atakları olan 5 yaşından küçük ve özellikle erkek çocuklarda PFAPA sendromunun ayırıcı tanıda düşünülmesi önemlidir.Aftöz stomatit, farenjit ve boyun lenf bezlerinde büyümenin olduğu periyodik ateş olgularında boğaz kültüründe üreme saptanmaz,sedimentasyon ve CRP yüksek düzeyi bulunursa ve bu tablo kendiliğinden düzelme gösterir,antibiyotiklere yanıt vermezse ,PFAPA sendromunun düşünülmesinin akılcı yaklaşım olacağı aşikardır

Ayırıcı tanıda periodik ateş nedenleri:

Ailevi Akdeniz ateşi (FMF),

Siklik nötropeni,

Juvenil romotoid artrit,

Hiper Ig D sendromu (HIDS),

Tekrarlayan boğaz enfeksiyonları düşünülmelidir.

PFAPA’lı hastalara yaklaşım

PFAPA 1-2 doz prednisone Ateş devam ederse Diğer tanıları değerlendir.

Ateş atakları düzelirse PFAPA tanısını destekler.

H2 bloke ediciler 6-12 ay önerilir. Tablo düzeliyorsa hasta takip edilir.

3 veya 4 ateşlenme atağı olursa; Cerrahi müdahale Tonsillektomi?